研究背景
嗜酸性筋膜炎(EF)這個聽起來像科幻片名字的疾病，實則是讓醫生們頭疼的"偽裝大師"。自1974年Shulman首次報道以來，這種以皮膚硬化、關節活動受限為特征的疾病，常被誤診為系統性硬化癥(SSc)。更令人困惑的是，約40%患者血液中根本找不到標志性的嗜酸性粒細胞，使得診斷如同"大海撈針"。目前EF的診斷主要依賴全層組織活檢，但若病理未見嗜酸性粒細胞浸潤，鑒別診斷便陷入困境。此外，關于EF是否累及骨骼肌、是否存在特異性免疫標志等問題，既往研究結論相互矛盾。

山東大學齊魯醫院神經肌肉疾病中心的研究團隊決心揭開EF的"真面目"。他們收集了2011-2023年間17例EF患者的完整臨床數據，通過多維度分析發現"祈禱征"這一臨床線索，并在肌活檢中捕捉到EF獨特的免疫指紋。這項發表于《Arthritis Research》的研究，不僅為EF診斷提供了新標準，更揭示了其自身免疫本質。

關鍵技術方法
研究采用回顧性隊列設計，納入經典型EF患者17例。通過開放肌活檢獲取16例患者的肌筋膜標本，采用HE染色和免疫組化檢測MHC-I、MHC-II、MxA等標志物。9例患者行多部位MRI掃描評估筋膜水腫特征，7例檢測肌炎特異性抗體(MSAs)。治療隨訪采用改良版肌炎反應標準評估療效。

研究結果

臨床與實驗室特征
研究首次提出"祈禱征"（患者雙手合十時腕部活動受限）是EF的"身份證"，在41.2%患者中出現，而典型"橘皮征"卻未見。上肢受累率(82.4%)顯著高于既往報道，外周血嗜酸粒細胞增多僅40%，抗Ha抗體（抗氨酰tRNA合成酶抗體）在1例患者中陽性，提示EF與抗合成酶綜合征可能存在交叉。

影像學特征
MRI顯示所有患者存在特征性筋膜水腫，皮下組織相鄰的淺筋膜優先受累。典型案例P13通過MRI發現無癥狀的骨盆-大腿水平病灶，證實影像學對隱匿病灶的檢測價值。

病理學突破
肌活檢揭示EF的"分子簽名"：56.3%患者存在肌纖維MHC-I/II⁺但MxA^-的圍筋膜區表達模式，25%伴圍筋膜萎縮(PFA)。值得注意的是，血管內皮細胞保留完好，補體膜攻擊復合物(MAC)沉積僅見于個別病例，這些特征明顯區別于皮肌炎(DM)。

治療啟示
88.2%患者完成隨訪，中位時間16個月。潑尼松單藥治療組完全緩解率達36.3%，1例聯用D-青霉胺患者獲持續緩解。40%患者成功停藥（中位26個月），僅1例合并Churg-Strauss綜合征者死亡。

結論與意義
該研究建立了EF診斷的"三聯標志"：臨床"祈禱征"、MRI淺筋膜優先受累、肌活檢MHC-I/II⁺/MxA^-病理模式。提出"自身免疫性筋膜炎"可能更適合描述這類疾病本質。研究首次證實EF存在特異性肌免疫表型但無IFN-I通路激活（MxA^-），其PFA機制可能源于筋膜-肌內膜結構破壞而非缺血。這些發現為EF的精準分型、靶向治療及預后評估提供了重要依據，尤其對血清嗜酸粒細胞陰性患者的診斷具有突破性意義。