《Child's Nervous System》：Association between orthopedic manifestations and tethered cord release in patients with spina bifida: a survival analysis
編輯推薦：
為明確脊柱裂（SB）患者行特定骨科手術（髖 / 膝關節攣縮松解、高弓足矯正）后是否更需脊髓拴系松解術（TCR），研究人員分析 659 例患者數據。發現行骨科手術的患者后續 TCR 率更低，MMC 患者中該關聯顯著，為臨床決策提供新視角。
脊髓拴系綜合征（TCS）如同潛伏在脊柱裂（SB）患者體內的 “隱形殺手”，悄悄侵蝕著患者的神經功能。脊柱裂作為最常見的先天性中樞神經系統畸形之一，全球發病率約為 1.0-10.0/1000 births，其中最嚴重的類型脊髓脊膜膨出（MMC）患者，因脊髓發育異常，一生中有 10%-32% 需接受脊髓拴系松解術（TCR）。然而，TCS 的診斷猶如霧里看花 —— 對脊柱裂患者而言，影像學顯示脊髓拴系幾乎是常態，臨床癥狀又常與原發神經缺陷重疊，導致醫生難以及時精準判斷何時需要手術。
骨科表現更是讓這一難題雪上加霜。下肢痙攣、關節攣縮、高弓足等癥狀，既是 TCS 的常見信號，也可能是脊柱裂本身的肌肉骨骼并發癥。以往研究發現，TCR 術后患者常需后續骨科手術，但反過來，骨科手術是否預示著更高的 TCR 需求？這一問題如同未解之謎，困擾著臨床醫生。
為撥開迷霧，美國阿拉巴馬大學伯明翰分校的研究團隊聚焦于兩類特定骨科手術 —— 髖 / 膝關節攣縮松解術與高弓足矯正術，試圖揭開它們與 TCR 之間的關聯。這項發表在《Child's Nervous System》的研究，猶如一盞明燈，為脊柱裂患者的診療路徑提供了關鍵線索。
研究人員從 2009-2022 年納入 659 例脊柱裂患者，分為接受過上述骨科手術的 “骨科組”（34 例）和未接受的 “非骨科組”（625 例）。通過生存分析這一強大工具，結合 Kaplan-Meier 生存曲線與 Cox 比例風險模型，綜合考慮功能病變水平（FLOL）、行走狀態、診斷類型（MMC vs 閉合性神經管缺陷）等因素，深入剖析骨科手術與 TCR 之間的時間關聯。
關鍵技術方法
- 數據來源：基于國家脊柱裂患者登記系統（NSBPR）的單中心回顧性隊列，納入標準嚴格， enrollment rate 高達 99%，確保數據完整性。
- 分組標準：僅納入與 TCS 潛在相關的骨科手術（如高弓足矯正、關節攣縮松解），排除先天性畸形手術（如馬蹄內翻足），避免混淆因素干擾。
- 統計模型：Kaplan-Meier 生存分析比較兩組 TCR 發生率，Cox 比例風險模型校正多變量，評估獨立關聯。
研究結果
1. 骨科手術與 TCR 發生率的 “逆直覺” 關聯
- 骨科組：34 例中僅 3 例（8.8%）后續行 TCR，且均在骨科手術后。
- 非骨科組：625 例中有 202 例（32.3%）接受 TCR，發生率顯著更高。
- 生存曲線：骨科組患者無 TCR 生存時間顯著更長（圖 2），調整后風險比（HR）為 3.8（95% CI 1.2-11），表明未行骨科手術者 TCR 風險是骨科組的 3.8 倍。
2. 脊髓脊膜膨出（MMC）患者的特異性表現
- 在 MMC 亞組中，非骨科組 TCR 風險比高達 5.05（1.2-20.7），差異顯著。這提示 MMC 患者中，骨科手術與 TCR 的負相關更為強烈。
- 閉合性神經管缺陷亞組雖未達統計學顯著（HR=1.98），但仍顯示出骨科手術可能降低 TCR 風險的趨勢。
3. 影響因素解析
- 診斷類型：非 MMC 患者（如脂肪脊髓脊膜膨出）TCR 風險是 MMC 的 4.2 倍，可能與該類畸形更易發生脊髓再拴系相關。
- 功能病變水平與行走狀態：未發現與 TCR 顯著關聯，提示骨科手術的影響獨立于神經功能基線。
結論與討論：臨床決策的 “風向標”
這項研究顛覆了 “骨科畸形是 TCS 表現，需優先行 TCR” 的傳統認知。研究者提出，骨科手術可能通過兩種機制影響臨床決策：
- 病因分流：部分骨科畸形（如痙攣性攣縮）可能由神經功能穩定的肌肉失衡引起，而非活動性脊髓拴系，此時骨科手術可直接解決癥狀，避免過度醫療。
- 多學科協作效應：在研究團隊的診療模式中，骨科醫生發現畸形后需先經神經外科評估排除 TCS，確保手術指征單純為骨科問題，這一流程減少了不必要的 TCR。
研究同時揭示，MMC 患者因神經缺陷更嚴重，骨科手術與 TCR 的負相關更顯著，提示對此類患者需建立更緊密的跨學科隨訪體系。盡管研究存在未納入非手術骨科畸形、指征標準化不足等局限，但其核心結論 —— 特定骨科手術與更低 TCR 率相關，為臨床提供了重要啟示：對于脊柱裂患者的下肢畸形，在排除神經功能進展性惡化后，骨科干預可能是安全有效的一線選擇，而非盲目追求 TCR。
這一發現猶如一把鑰匙，打開了脊柱裂診療中 “骨科 - 神經外科協作” 的新大門。未來，擴大樣本量、驗證多中心數據將是進一步探索的方向，但當下，它已為臨床醫生在復雜病例中權衡手術策略提供了堅實的證據支撐，讓更多患者免受不必要手術的風險，邁向更精準的個性化醫療時代。
