綜述:塑造線粒體內膜的分子機制

《Nature Reviews Molecular Cell Biology》:Molecular machineries shaping the mitochondrial inner membrane

【字體: 時間:2025年05月15日 來源:Nature Reviews Molecular Cell Biology

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  本文聚焦線粒體內膜(MIM)形成的嵴結構,綜述調控其動態(重塑與融合)的蛋白復合物,如 F1Fo-ATP 合酶寡聚體、線粒體接觸位點和嵴組織系統(MICOS),以及動力蛋白樣 GTP 酶視神經萎縮 1 蛋白(OPA1),探討結構研究對線粒體功能的解析及相關突變影響。

  
線粒體內膜(MIM)形成的深褶皺結構 —— 嵴(cristae),對線粒體功能至關重要,如氧化磷酸化和細胞構件生物合成。保守的蛋白質納米機器,像 F1Fo-ATP 合酶寡聚體和線粒體接觸位點及嵴組織系統(MICOS),作為可適應的蛋白質 - 脂質支架,控制著線粒體內膜的生物發生及其動態重塑。嵴結構的信號依賴性重排和線粒體內膜融合事件,由動力蛋白樣 GTP 酶視神經萎縮 1 蛋白(OPA1)調控。
近期,對這些納米機器的突破性結構研究,極大地增進了我們對線粒體功能結構的理解。本綜述討論了線粒體內膜塑造機器如何協同控制嵴和嵴連接的動態,包括響應細胞信號通路的線粒體內膜融合,還探討了影響線粒體內膜塑造機器的突變如何損害線粒體功能。嵴的復雜膜結構是線粒體執行多種功能的基礎,相關蛋白復合物及其動態調控機制的研究,為深入理解線粒體的工作原理及相關疾病的發生機制提供了重要線索。
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