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腦白質病變對語前聾患兒人工耳蝸植入后聽覺、言語及非言語認知功能的影響及預后因素分析
《Scientific Reports》:Outcomes and prognostic factors in prelingually sensorineural deaf children with cerebral white matter lesions following cochlear implantation: a multicenter, retrospective study
【字體: 大 中 小 】 時間:2025年05月11日 來源:Scientific Reports 3.8
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為解決腦白質病變(CWMLs)對語前感音神經聾(PLSND)患兒人工耳蝸植入(CI)后康復效果的爭議,研究人員開展了一項多中心回顧性研究。通過傾向評分匹配和混合模型分析,發現CWMLs嚴重程度與術后聽覺、言語及非言語認知(NVC)功能恢復顯著相關,并首次揭示了不同功能的恢復模式差異(聽覺:快速-緩慢;言語:緩慢-快速-緩慢;NVC:快速-穩定)。該研究為優化CI術前評估和個性化康復策略提供了重要依據,成果發表于《Scientific Reports》。
聽力障礙是兒童早期發育的重大挑戰,尤其是語前感音神經聾(Prelingually sensorineural deafness, PLSND)患兒,因聽覺輸入缺失導致言語和認知功能發育嚴重受限。人工耳蝸植入(Cochlear implantation, CI)雖能恢復部分聽力,但約15%的PLSND患兒合并腦白質病變(Cerebral white matter lesions, CWMLs),其是否影響術后康復長期存在爭議。既往研究因樣本量小、隨訪時間短、未控制混雜因素等問題,結論相互矛盾。更棘手的是,非言語認知(Non-verbal cognitive, NVC)功能這一關鍵維度長期被忽視,且缺乏統一的評估標準。
為破解這一難題,華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院耳鼻咽喉科聯合湖北省10家康復機構,開展了一項覆蓋1163例患兒的多中心回顧性研究。通過傾向評分匹配(Propensity score matching)平衡混雜因素,并首次采用Scheltens量表量化CWMLs嚴重程度,系統評估了病變對聽覺(Categories of Auditory Performance, CAP)、言語(Speech Intelligibility Rating, SIR)及NVC功能的影響。研究發現,CWMLs患兒術前聽覺閾值更高,術后三項功能恢復均較差,且與病變嚴重程度呈負相關。值得注意的是,不同功能呈現獨特恢復軌跡:聽覺功能呈“快速-緩慢”模式,言語功能為“緩慢-快速-緩慢”,而NVC功能則表現為“快速-穩定”。研究還首次明確,CWMLs嚴重程度和術前聽力閾值是術后不良預后的獨立風險因素,而高家庭收入、術前NVC能力、剖宮產等因素具有保護作用。這些發現為臨床制定個性化干預方案提供了循證依據,論文發表于《Scientific Reports》。
研究團隊運用三項關鍵技術:1)多中心隊列設計,整合10家康復機構1163例PLSND患兒數據,其中175例經MRI確診CWMLs;2)采用Scheltens量表分級(輕度2-3分/中度4-10分/重度>10分)結合傾向評分匹配,控制17項混雜變量;3)創新性使用標準化Z分數整合Griffiths(GDS-C)和Hiskey-Nebraska(H-NTLA-CR)量表,實現跨年齡NVC功能評估。
結果部分核心發現:
Demographics and clinical characteristics
匹配后數據顯示,CWMLs組術前未助聽聽閾顯著高于對照組(116.88 vs 113.75 dB HL),但兩組助聽聽閾無差異。CWMLs嚴重程度中位數為6分(范圍2-12),僅2.3%患兒隨訪期病變減輕。
Auditory performance evaluation
CWMLs組術后6-18個月CAP評分顯著低于對照組(如12個月時3.89±0.07 vs 4.19±0.04),但2年后差異消失。亞組分析顯示,重度CWMLs患兒CAP評分持續落后(p<0.01),而輕中度患兒與對照組無差異。CAP與Scheltens評分呈負相關(6個月時r=-0.69)。
Speech performance evaluation
CWMLs組術后6-24個月SIR評分顯著較低(如18個月時2.89 vs 3.07),30個月后差距縮小。重度組SIR評分始終落后(p<0.001),且與Scheltens評分負相關(峰值r=-0.43)。
Non-verbal cognitive evaluation
CWMLs組術前NVC Z分數即顯著較低(-0.59±0.08 vs -0.17±0.05),術后3年仍未達對照組水平。重度組Z分數持續偏低(p<0.001),相關性分析顯示Scheltens評分與Z分數強烈負相關(36個月r=-0.59)。
Prognostic factors分析
混合模型揭示:CWMLs嚴重程度和術前聽閾是聽覺/言語功能的獨立風險因素(β<0),而家庭收入、術前CAP/NVC能力、康復時長和剖宮產為保護因素(β>0)。對于NVC功能,Advanced Bionics人工耳蝸設備顯示獨特保護效應(β=0.21)。
結論與意義
該研究首次通過大樣本證據明確CWMLs是PLSND患兒CI術后不良預后的獨立預測因子,且病變嚴重程度與功能恢復呈劑量效應關系。三大創新發現具有臨床轉化價值:1)提出“功能恢復異質性”理論,解釋聽覺-言語-NVC恢復軌跡差異的神經機制;2)建立包含Scheltens評分、剖宮產史等參數的預后預測模型,可優化CI候選標準;3)證實標準化康復可使輕度CWMLs患兒3年內達到無病變者水平,但重度患兒需延長干預周期。
研究局限性包括回顧性設計無法推斷因果關系,以及未采用DTI(Diffusion tensor imaging)分析白質微結構。未來研究可結合前瞻性設計和先進影像技術,進一步揭示CWMLs影響神經可塑性的分子機制。
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