《Endocrinology and Metabolism Clinics of North America》：Global Disparities in Congenital Hyperinsulinism Care
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這篇綜述聚焦先天性高胰島素血癥（CHI）護理。其指出全球多地在 CHI 護理的資源、藥物、專家獲取上受限，護理差異認知存在空白。強調需合作研究填補空白，推動公平護理，對關注 CHI 護理現狀與發展的人士極具參考價值。
背景：先天性高胰島素血癥
先天性高胰島素血癥是兒童持續性低血糖最常見的病因。除了嚴重、反復發作的低血糖，高胰島素血癥還會導致機體無法產生酮體，而酮體是大腦重要的替代性供能物質。因此，患有高胰島素血癥的兒童面臨著較高的神經損傷和不良神經認知結局的風險，尤其是在未能及時確診和治療的情況下。先天性高胰島素血癥可由圍產期相關的后天因素引起。
篩查
對有低血糖風險的嬰兒進行血糖篩查，對于預防診斷和治療延誤至關重要。所有出現低血糖體征或癥狀的兒童都需要及時評估。然而，嬰兒低血糖的癥狀并不具有特異性，而且許多嬰兒并無癥狀。部分具有嚴重、持續性低血糖疾病高風險的新生兒，可根據臨床特征識別，如出生窒息、宮內生長受限、大于胎齡兒出生體重等。
診斷
一旦發現低血糖，就需要及時分析低血糖發生時的生化指標（即 “關鍵樣本”），以便準確診斷并制定個性化的治療方案�！瓣P鍵樣本” 實驗室檢測結果的快速周轉，結合基因檢測和專門的放射性影像學檢查（18F-DOPA PET），有助于識別出患有可通過手術治愈的局灶型高胰島素血癥的兒童，以及那些需要轉至具備高胰島素血癥治療專長中心的兒童。
治療
高胰島素血癥的最佳治療，不僅依賴于獲取治療藥物和血糖監測用品，同樣取決于能否得到具備高胰島素血癥管理專業知識的專家的幫助，這些專家包括兒科內分泌學家、新生兒科醫生、放射科醫生、外科醫生和病理學家等。在全球范圍內，具備必要專業知識的多學科�？浦行臄盗肯∩�。即便存在這樣的中心，許多家庭也難以獲得相應的醫療服務。約 30% 的 HIGR 受訪者都面臨這樣的困境。
長期管理和結局
患有高胰島素血癥的兒童，包括那些高胰島素血癥已治愈或緩解的兒童，出現神經認知差異的風險較高，其患病率在過去幾十年間一直保持穩定，不同研究中的數據介于 26% 至 48% 之間。超過 60% 的患者報告存在喂養問題。接受過胰腺切除術的個體，還面臨患糖尿病和胰腺外分泌功能不全的風險，需要終身治療。
討論
重大的科學進展加深了我們對先天性高胰島素血癥的理解，推動了個性化治療的進步。然而，在世界許多地區，這些進展帶來的益處尚未得到充分體現，因為診斷工具、標準護理治療方法以及專家資源的獲取都十分有限。關鍵的是，即使在資源充足的國家，醫療服務的可及性也存在挑戰，高胰島素血癥仍然與較高的發病率相關。
總結
雖然目前全球在高胰島素血癥的標準診斷策略和治療干預方面存在明顯的不均衡，但許多與高胰島素血癥護理差異相關的問題仍未得到研究和解決。迫切需要開展協作研究，填補這些知識空白。首先要進行數據收集，準確描繪當前現狀，發現未滿足的需求，最終推動變革，為新的護理策略提供依據。
