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世界首個成功手術治療罕見的先天性心臟病“彎刀綜合征”
【字體: 大 中 小 】 時間:2024年07月22日 來源:AAAS
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應用“雙層技術”治療彎刀綜合征,可降低術后肺靜脈梗阻的風險,提高該疾病的手術效果。
彎刀綜合征是一種罕見的先天性心臟病,它涉及到一種異常的肺靜脈回流,即右肺靜脈回流到下腔靜脈而不是左心房。該病主要在嬰兒中診斷,估計患病率為每10萬例新生兒中有1-3例。延遲治療可導致肺動脈高壓、右心衰、呼吸衰竭、心律失常和生長障礙。
該綜合征的特征是肺靜脈異常引流至下腔靜脈,通常的手術修復包括將右肺靜脈(彎靜脈)重新植入左心房或建立心房內隧道將彎靜脈重新導向左心房。然而,這些方法有一個關鍵的問題,即術后肺靜脈阻塞。如果發生這種情況,可導致嚴重的肺靜脈充血和隨后的咯血。在這類患者中,再干預肺靜脈阻塞的成功率非常低。
我們剛剛對一個兩歲的孩子進行了一次前所未有的手術,他被診斷患有彎刀綜合癥。該手術是世界上首次成功應用“雙層技術”修復另一種類型的部分肺靜脈異;亓。這種新的手術是一種改良的雙層技術,用于治療彎刀綜合征,不使用人工材料,只使用患者的心房壁重建兩條血液流動通道(右肺靜脈和下腔靜脈)。這項新穎的手術是由近畿大學醫院心血管外科的資深教授Genichi Sakaguchi,近畿大學醫院心血管外科的副教授Shinichiro Oda和近畿大學醫院心血管外科的副教授Satoshi Asada領導的兒科心臟外科團隊進行的。
患者發熱后因疑似先天性心臟病從另一公立醫院轉診至我院。通過心臟超聲心動圖和增強計算機斷層掃描診斷為彎刀綜合征。術后右肺靜脈及下腔靜脈血流通路重建無問題;颊咝g后10天出院,無術后并發癥。
這種新技術的優點是下腔靜脈的新血流路徑是在外部(肺靜脈路徑上)創建的。這種技術可以單獨創建寬通道,減少阻塞的風險。傳統的房內隧道將下腔靜脈分為右肺靜脈和下腔靜脈兩條通路。這就是為什么傳統的技術可能會造成更窄的通道并產生障礙。此外,由于這些通路是由帶蒂的心房壁重建的,無需任何人工材料,因此手術部位有望隨著患者的軀體生長而生長。
該手術的成功可以使其成為彎刀綜合征的常見手術技術,并且這種罕見疾病的手術效果有望在未來得到改善。