[生物通訊]在本月的歐洲分子生物學雜志（European Molecular Biology Organization，EMBO）上，來自德國慕尼黑Ludwig Maximilian大學的Philipp Kahle 和他的同事描述了他們如何通過遺傳工程培育出具有多發性系統萎縮癥(Multiple System Atrophy,MSA)病人出現的病理癥狀的小鼠模型。

    這個小鼠模型可以幫助科學家研制和檢驗可有效治療這種廣泛疾病的新藥。

    歐洲和美國的MSA患者群都超過100,000人。 MSA又稱Shy-Drager syndrome，患病個體的癥狀與帕金森氏癥病人類似，平衡感嚴重退化，也出現嚴重的體位性低血壓。。因此，該病常常被誤診為帕金森氏癥。

    醫生們對于該病的發病機制知之甚少。然而，該病具有一個顯著的特征：一些腦細胞出現異常變化。受疾病影響的成熟少突細胞－－即形成包圍神經纖維的隔離外層的細胞－－產生一種叫做α-synuclein的小蛋白。少突細胞將α-synuclein蛋白以神經膠質的細胞質內含物的形式沉積起來。而健康的成熟少突細胞根本不產生這種蛋白質。

    Kahle和他的同事將編碼α-synuclein蛋白的人類基因導入到小鼠基因組中。結果研究人員在小鼠少突細胞中發現了α-synuclein不溶的內含物形式。

    Kahle說，在病人中，受到感染的細胞會隨個體的衰老而死亡，而他們在小鼠體內尚未發現此現象。但他相信下一步他的研究小組將會創制出具有該癥狀的小鼠模型。這樣的小鼠模型將會有助于科學家了解更多有關MSA的發病機理，從而研制出有效的MSA治療藥物。

生物通摘譯自BIO ONLINE

而