[生物通訊]如同橄欖球運動員掙搶球時亂作一團一樣，一些神經退行性疾病中的蛋白質似乎也會集結成叢簇。研究人員長久以來一直認為這些蛋白簇就像橄欖球運動員掙球時一樣僅僅地扭結在一起，但一個新的動畫電影顯示，這些蛋白質存在著一些神秘的類似戲法的東西。許多蛋白可以自由進出蛋白簇，這表明，突變蛋白都被送到了細胞焚化爐里。

    研究人員認為，神經退行性疾病中的蛋白簇是由于一些畸形的蛋白才扭結在一起的，如亨廷頓氏癥患者中發現的纏結蛋白等。這樣的蛋白簇隱匿著細胞中的清道夫－－即能夠消滅毀壞蛋白和有助于蛋白質折疊的陪伴分子的蛋白酶體－－以及能夠打開基因的蛋白質。沒人知道這些蛋白簇是否與神經退行性疾病癥狀的形成有關，如果有，又是如何起作用的。

    這項發表在9月30日期《自然細胞生物學》網絡版上的新研究認為，這些蛋白簇中的活動比研究人員預想的要多。一組由休斯頓貝勒醫學院的細胞生物學家Michael Mancini領導的研究人員在熒光標記生活細胞中兩個蛋白后觀察了生活細胞中蛋白簇變化的過程。他們將引起脊髓小腦性共濟失調（spinocerebellar ataxia）的蛋白ataxin標記為藍色，將另一種標志著畸形蛋白被蛋白酶體破壞的ubiquitin標記為黃色。兩種蛋白都設法進入到蛋白簇中。即使新增了這兩名新成員，蛋白簇也仍然保持著原來的大小，這說明蛋白酶體通過吞噬掉蛋白簇中原有的ataxin 和 ubiquitin為新來者騰出了空位。Mancini的研究小組通過證明當通過化學方法使蛋白酶體失活時， ubiquitin 和 ataxin在蛋白簇中發生積聚這一事實進一步證實了他們的研究結果。

    最重要的是蛋白簇“不能被視作靜態的橄欖球�！睈酆扇A大學的神經學家Henry Paulson說道。相反，他認為蛋白簇正在破壞著突變蛋白以防突變蛋白積聚到產生毒性的水平。研究人員據此也許可以開發出幫助細胞完成清除突變蛋白任務的治療方法，他補充說。如果取得成功，醫生們就可以利用這類療法清除蛋白簇，扭轉病人的神經退行性變。這樣就可以完全治愈疾病了。

生物通編譯自SCIENCE NOW